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Policondrite ricorrente

Che cos’è la policondrite ricorrente

La policondrite ricorrente è una patologia rara, episodica, infiammatoria e destruente ad andamento recidivante che coinvolge in primo luogo la cartilagine dell’orecchio e del naso, ma potenzialmente anche occhi, albero tracheobronchiale, valvole cardiache, reni, articolazioni, cute e vasi sanguigni. La policondrite recidivante ha un’eguale distribuzione nei due sessi; insorge tipicamente in soggetti di mezza età (quarta o quinta decade di vita).

Cause

L’eziopatogenesi della malattia, ad oggi non è nota, tuttavia l’associazione con l’artrite reumatoide, le vasculiti sistemiche, il lupus eritematoso sistemico e altre connettivopatie suggerisce una possibile causa autoimmune.

Sintomi

La malattia ha un esordio di solito improvviso. Si manifesta tipicamente con dolore acuto, eritema e tumefazione a carico di una cartilagine (condrite), colpendo più comunemente la cartilagine del padiglione auricolare, caratteristicamente senza interessamento del lobulo. L’infiammazione della cartilagine nasale è la seconda manifestazione in ordine di frequenza, seguita da un’artropatia che varia dall’artralgia, all’artrite non deformante simmetrica o asimmetrica delle grandi e piccole articolazioni, con una predilezione per le articolazioni costocondrali e le ginocchia. I segni oculari comprendono la congiuntivite, la cheratite, l’episclerite/sclerite, l’uveite e l’edema periorbitale. Gli episodi di infiammazione acuta guariscono nel corso di settimane o mesi, con recidive anche per diversi anni. La malattia in fase avanzata può portare alla distruzione della cartilagine di sostegno, provocando la comparsa delle cosiddette “floppy ears” (orecchie molli), naso a sella, petto escavato ed alterazioni visive, uditive e vestibolari. Il restringimento della trachea può provocare dispnea, stridore o anche il collasso della trachea. Si possono associare inoltre una vasculite dei grossi vasi (con coinvolgimento tipicamente dell’aorta), con possibile evoluzione dilatatativa (aneurisma) e comparsa di valvulopatia mitro-aortica.

Diagnosi

La diagnosi va sospettata in presenza di condrite bilaterale dell’orecchio, poliartrite infiammatoria sieronegativa non erosiva, condrite nasale, infiammazione oculare, condrite delle vie aeree e danno audio-vestibolare. In circa un quarto dei pazienti con policondrite è riconosciuta la presenza di un’altra malattia autoimmune (come sindrome di Sjogren, lupus, artrite reumatoide) o una malattia neoplastica, come la sindrome mielodisplastica.

Trattamento

Il coinvolgimento lieve e ricorrente dell’orecchio può rispondere ai FANS alle dosi antinfiammatorie, o al dapsone o alla colchicina. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti viene trattata con prednisone, 30-60 mg/die, con progressiva riduzione del dosaggio in base alla risposta clinica. Alcuni pazienti richiedono un trattamento prolungato. In tali pazienti, il metotrexato può permettere di ridurre il dosaggio di corticosteroidi. I casi veramente gravi possono richiedere altri immunosoppressori, quali ciclosporina, ciclofosfamide, farmaci anti-TNF (p. es., infliximab, etanercept) o azatioprina. La presenza di un ampio collasso tracheobronchiale può richiedere la ricostruzione tracheale. Il coinvolgimento oculare può rivelarsi a volte resistente al trattamento, soprattutto nei casi in cui riguarda la sclera, e ha una prognosi sfavorevole.

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