Poliarterite nodosa

Che cos’è la poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce tipicamente le arterie muscolari di medio calibro e occasionalmente anche le piccole arterie muscolari, con conseguente ischemia tissutale secondaria. È una malattia rara (circa da 2 a 33 casi/milione). Colpisce soprattutto adulti di mezza età, e l’incidenza aumenta con l’età, con un picco nella sesta decade di vita.

Cause

Le cause della poliarterite nodosa sono perlopiù sconosciute, ma sembrano essere coinvolti meccanismi immunologici. Circa il 20% dei pazienti presenta un’infezione da virus dell’epatite B o C. Anche alcuni farmaci possono essere una causa scatenante. Tipicamente, non viene rilevato alcun antigene o anticorpo circolante. I pazienti affetti da alcuni tipi di linfomi/leucemie o da alcune malattie autoimmuni (per esempio artrite reumatoide o con sindrome di Sjögren) possono sviluppare una vasculite sistemica simile alla poliarterite nodosa (talvolta chiamata poliarterite nodosa secondaria). La poliarterite nodosa è caratterizzata da infiammazione segmentaria, transmurale e necrotizzante delle arterie muscolari, più comunemente nei punti di biforcazione. La proliferazione della tonaca intima, con trombosi ed occlusione secondaria, causa infarti di organi e tessuti. L’indebolimento della parete muscolare dell’arteria può causare la formazione di dilatazioni (aneurismi) e/o la rottura (dissezione) dell’arteria. La guarigione può portare a fibrosi nodulare della parte del vaso sanguigno.

Sintomi

Gli organi più tipicamente coinvolti sono i reni, la pelle, i nervi periferici, le articolazioni, i muscoli e il tratto gastrointestinale. Possono essere colpiti anche il fegato e il cuore. A livello renale, possono verificarsi ischemia e infarto renale, mentre non si osserva mai un quadro di glomerulonefrite. La porpora (di solito derivante dall’infiammazione dei piccoli vasi) non è una caratteristica della poliarterite nodosa. Il decorso della malattia può essere acuto/subacuto oppure insidioso, cronico e debilitante. La sintomatologia della poliarterite nodosa dipende dalla localizzazione e dalla gravità dell’arterite e dall’estensione dell’ischemia secondaria. È possibile che venga colpito un solo organo o sistema.

Diagnosi

La poliarterite nodosa può essere difficile da diagnosticare poichè le manifestazioni cliniche possono essere aspecifiche. Va presa in considerazione in pazienti con sintomatologia come febbre inspiegabile, artralgie, noduli sottocutanei, ulcere della pelle, dolore addominale o delle estremità, comparsa di polso o piede cadente, o ipertensione di nuova insorgenza. La diagnosi si chiarisce ulteriormente quando i reperti clinici sono integrati con i risultati degli esami di laboratorio e gli esami strumentali, come l’angioTAC o l’arteriografia.

Trattamento

Il trattamento della poliarterite nodosa dipende dalla gravità della malattia. Per i sintomi sistemici, in assenza di gravi manifestazioni neurologiche, renali, gastrointestinali o cardiache, possono essere sufficienti i corticosteroidi, almeno inizialmente. Per la malattia più severa con manifestazioni neurologiche, renali, gastrointestinali o cardiache, la ciclofosfamide in associazione con i corticosteroidi può migliorare la prognosi. Per la malattia in forma più moderata, si possono adoperare corticosteroidi più gli immunosoppressori convenzionali, come metotrexato o azatioprina.


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