Malattia di Kawasaki

Che cos’è la malattia di Kawasaki

Vasculite dei vasi di medie e piccole dimensioni che spesso coinvolge le arterie coronarie e che determina la formazione di dilatazioni vasali (aneurismi) e occlusioni trombotiche. Colpisce in genere i bimbi al di sotto dei 3 anni di età (70% dei casi) mentre è rara sopra i 10 anni e rarissima negli adulti.

Cause

Le cause sono ancora sconosciute ma si ritiene che la malattia possa essere causata da una infezione  o direttamente o come causa scatenante un processo immunitario che insorge in pazienti con una predisposizione genetica . Entro una settimana dall’esordio del processo infettivo compare infiammazione della parete dei vasi da parte di cellule del sangue (neutrofili e macrofagi) che producono sostanze che danneggiano il vaso che inizia a dilatarsi. Gli aneurismi si sviluppano attorno al dodicesimo giorno e successivamente compare la trombosi entro l’aneurisma. Dopo circa 25 giorni il processo infiammatorio diminuisce e a distanza di 40 giorni dall’insorgenza residuano solamente lesioni cicatriziali.

Sintomi

Febbre persistente associata ad ingrossamento dei linfonodi del collo, nausea, vomito, dolore addominale secrezioni dal naso, congiuntivite, arrossamento alle labbra e alla lingua che assume un aspetto caratteristico (lingua a fragola), arrossamento del palmo delle mani e dei piedi con iniziale tumefazione e successiva desquamazione, manifestazioni cutanee (eritema polimorfo). Se la malattia non viene trattata compaiono le dilatazioni coronariche con possibile successiva trombosi che determina un infarto miocardico, e una infiammazione del cuore (miocardite, pericardite, insufficienza delle valvole cardiache).

Diagnosi

Il quadro clinico è caratteristico. Compare anche un aumento degli indici di infiammazione del sangue. L’esame ecocardiografico eseguito durante la fase acuta permette di dimostrare le dilatazioni coronariche e l’eventuale trombosi.

Trattamento

Nella fase acuta della malattia vengono utilizzate immunoglobuline endovena e aspirina che hanno permesso di ridurre la comparsa di aneurismi delle coronarie e la mortalità. Nelle fasi di convalescenza  si utilizza l’aspirina a basso dosaggio ed eventualmente anticoagulanti nei pazienti con aneurismi molto grandi fino alla regressione, che avviene in genere in 1-2 anni. Nelle forme che non rispondono a questa terapia si somministra cortisone. La malattia è comunque potenzialmente mortale se non riconosciuta e trattata ma la maggior parte dei piccoli pazienti ha una buona risposta all’infusione di immunoglobuline.


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