Vasculite da IGA (porpora di Henoch-Schonlein)

Che cos’è la vasculite da IgA

La vasculite da IgA è una malattia caratterizzata da porpora della cute, artrite, compromissione renale e/o addominale. Colpisce di solito i bambini generalmente al di sotto dei 10 anni di età, ma può manifestarsi anche nel soggetto adulto con predilezione per il sesso maschile.

Cause

La malattia è caratterizzata da depositi di frammenti delle immunoglobuline IgA nelle arteriole, nei capillari e nelle venule, ma la causa esatta è sconosciuta. La malattia è frequentemente preceduta da infezioni (Mycoplasma, streptococchi, virus di Epstein-Barr, virus dell’epatite B, varicella, parvovirus B19). In alcuni casi può scatenarsi dopo l’assunzione di farmaci (antibiotici), vaccinazioni, cibi o punture d’insetto.

Sintomi

I pazienti presentano solitamente una porpora vascolare che solitamente è simmetrica e localizzata maggiormente ai glutei e alle gambe, ma può estendersi anche al tronco. Negli adulti può essere anche complicata da lesioni bollose necrotiche o emorragiche. I pazienti possono presentare anche dolori articolari, che coinvolgono soprattutto le ginocchia e le anche. Il coinvolgimento renale tende ad essere più grave negli adulti. Di solito si tratta di un’ematuria microscopica (sangue rilevabile solamente all’esame urine) con una quantità di proteine nelle urine variabile, da pochi milligrammi a grammi con evoluzione verso una  insufficienza renale ed la comparsa di  ipertensione. Meno frequente è il dolore addominale conseguente ad una infiammazione dei piccoli vasi intestinali.

Diagnosi

La diagnosi si basa sulla storia clinica e sull’esame obiettivo, associati al riscontro laboratoristico di incremento delle immunoglobuline A nel sangue (non sempre presente). La biopsia delle lesioni purpuriche o del rene può, tramite immunofluorescenza, rilevare depositi di IgA e complemento nei tessuti.

Trattamento

Il trattamento può essere sintomatico o prevedere l’utilizzo di corticosteroidi o degli immunosoppressori, soprattutto in presenza di sintomi gastrointestinali e renali gravi. Per le sole manifestazioni purpuriche colchicina, idrossiclorochina e Dapsone sono utilizzati nelle forme recidivanti.   Generalmente la malattia tende a regredire spontaneamente nel giro di 3-4 settimane, tuttavia dal 10 al 40% può recidivare. La prognosi a lungo termine dipende soprattutto dall’estensione del coinvolgimento renale. Gli studi di follow-up a lungo termine negli adulti dimostrano che lo stadio finale dell’insufficienza renale può interessare oltre un terzo dei pazienti.


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