Vasculite crioglobulinemica

Che cos’è la vasculite crioglobulinemica

La vasculite da crioglobulinemica è una malattia rara, multisistemica, caratterizzata dalla presenza di crioglobuline circolanti e deposizione di immunocomplessi nei vasi di piccolo e medio calibro.

Cause

Le crioglobuline sono aggregati proteici composti da anticorpi e antigeni (antigene e anticorpo formano insieme gli immunocomplessi) che precipitano sul fondo di una provetta quando viene posta al freddo,  nello specifico alla temperatura di 4 °C per un periodo di circa 7 giorni. Tali anticorpi possono essere monoclonali (diretti cioè specificatamente verso un solo antigene) e prodotti da un solo clone cellulare. Sono caratteristici della crioglobulinemia di tipo I e li si ritrova in concomitanza di malattie linfoproliferative, come leucemie o mielomi. Più frequentemente questi anticorpi possono essere diretti verso la catena pesante delle immunoglobuline (cioè possiedono un’attività di fattore reumatoide) e vanno a costituire la crioglobulinemia mista di tipo II (se monoclonali) o di tipo III (se policlonali). La causa della malattia non è stata chiarita completamente, si ipotizza che l’infezione da virus dell’epatite C (HVC) abbia un ruolo causale, in associazione a fattori genetici e ambientali (tanto che attualmente è considerata la più comune manifestazione extraepatica dell’infezione da HCV). Può infine associarsi anche ad altre infezioni o a disturbi immunologici, come l’infezione da HBV o virus dell’immunodeficienza umana (HIV) o la sindrome di Sjogren.

Sintomi

La vasculite è considerata una malattia rara, colpisce prevalentemente gli adulti di mezza età, con una maggiore predilezione per il sesso femminile. Si manifesta clinicamente con una triade caratteristica comprendente porpora, astenia ed artralgie (Triade di Meltzer). Di questi, la porpora cutanea rappresenta il segno caratteristico della sindrome, essendo presente nell’80-100% dei pazienti, ed è intermittente. Può coesistere un coinvolgimento d’organo variabile, che comprende altre lesioni cutanee (ulcere), glomerulonefrite con proliferazione membranosa, neuropatia periferica e, meno frequentemente, polmonite interstiziale ed epatopatia cronica. Alcuni pazienti possono sviluppare complicazioni tardive, come i tumori maligni dell’apparato linfatico e del fegato.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’anamnesi e sull’esame obiettivo, associati al riscontro laboratoristico di presenza di un criocrito (con tipizzazione delle crioglobuline), positività del fattore reumatoide, riduzione del complemento C4, incremento degli indici di flogosi ed eventuale positività degli antigeni o anticorpi per il virus dell’epatite C.

Trattamento

Il trattamento di prima linea si basa su corticosteroidi, immunosoppressori (ciclofosfamide, methotrexate, azatioprina), farmaci biotecnologici (tra cui l’anti-CD20, rituximab) ed eventualmente, nelle forme più gravi con glomerulonefrite, anche la plasmaferesi. La terapia d’elezione per le forme HCV correlate è la terapia eradicante il virus (interferone pegilato e ribavirina). La prognosi, come la terapia, sono estremamente variabili e dipendono dalle cause di crioglobulinemia. Complessivamente è meno buona nei pazienti affetti dalle malattie renali, dall’insufficienza epatica, dalla malattia linfoproliferativa e dai tumori maligni.


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