SOSTIENI HEMOVE CON IL TUO 5×1000

Dal 2014 al fianco della ricerca
e della sensibilizzazione sulle malattie
muscolo-scheletriche

Inserisci questo codice
per devolvere il 5X1000 ad Hemove:
92268080287

Scopri di più >>
SOSTIENI HEMOVE CON IL TUO 5×1000

Dal 2014 al fianco della ricerca
e della sensibilizzazione sulle malattie
muscolo-scheletriche

Inserisci questo codice
per devolvere il 5X1000 ad Hemove:
92268080287

Scopri di più >>
SOSTIENI HEMOVE CON IL TUO 5×1000

Dal 2014 al fianco della ricerca
e della sensibilizzazione sulle malattie
muscolo-scheletriche

Inserisci questo codice
per devolvere il 5X1000 ad Hemove:
92268080287

Scopri di più >>
SOSTIENI HEMOVE CON IL TUO 5×1000

Dal 2014 al fianco della ricerca
e della sensibilizzazione sulle malattie
muscolo-scheletriche

Inserisci questo codice
per devolvere il 5X1000 ad Hemove:
92268080287

Scopri di più >>

Vasculite crioglobulinemica

Che cos’è la vasculite crioglobulinemica

La vasculite da crioglobulinemica è una malattia rara, multisistemica, caratterizzata dalla presenza di crioglobuline circolanti e deposizione di immunocomplessi nei vasi di piccolo e medio calibro.

Cause

Le crioglobuline sono aggregati proteici composti da anticorpi e antigeni (antigene e anticorpo formano insieme gli immunocomplessi) che precipitano sul fondo di una provetta quando viene posta al freddo,  nello specifico alla temperatura di 4 °C per un periodo di circa 7 giorni. Tali anticorpi possono essere monoclonali (diretti cioè specificatamente verso un solo antigene) e prodotti da un solo clone cellulare. Sono caratteristici della crioglobulinemia di tipo I e li si ritrova in concomitanza di malattie linfoproliferative, come leucemie o mielomi. Più frequentemente questi anticorpi possono essere diretti verso la catena pesante delle immunoglobuline (cioè possiedono un’attività di fattore reumatoide) e vanno a costituire la crioglobulinemia mista di tipo II (se monoclonali) o di tipo III (se policlonali). La causa della malattia non è stata chiarita completamente, si ipotizza che l’infezione da virus dell’epatite C (HVC) abbia un ruolo causale, in associazione a fattori genetici e ambientali (tanto che attualmente è considerata la più comune manifestazione extraepatica dell’infezione da HCV). Può infine associarsi anche ad altre infezioni o a disturbi immunologici, come l’infezione da HBV o virus dell’immunodeficienza umana (HIV) o la sindrome di Sjogren.

Sintomi

La vasculite è considerata una malattia rara, colpisce prevalentemente gli adulti di mezza età, con una maggiore predilezione per il sesso femminile. Si manifesta clinicamente con una triade caratteristica comprendente porpora, astenia ed artralgie (Triade di Meltzer). Di questi, la porpora cutanea rappresenta il segno caratteristico della sindrome, essendo presente nell’80-100% dei pazienti, ed è intermittente. Può coesistere un coinvolgimento d’organo variabile, che comprende altre lesioni cutanee (ulcere), glomerulonefrite con proliferazione membranosa, neuropatia periferica e, meno frequentemente, polmonite interstiziale ed epatopatia cronica. Alcuni pazienti possono sviluppare complicazioni tardive, come i tumori maligni dell’apparato linfatico e del fegato.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’anamnesi e sull’esame obiettivo, associati al riscontro laboratoristico di presenza di un criocrito (con tipizzazione delle crioglobuline), positività del fattore reumatoide, riduzione del complemento C4, incremento degli indici di flogosi ed eventuale positività degli antigeni o anticorpi per il virus dell’epatite C.

Trattamento

Il trattamento di prima linea si basa su corticosteroidi, immunosoppressori (ciclofosfamide, methotrexate, azatioprina), farmaci biotecnologici (tra cui l’anti-CD20, rituximab) ed eventualmente, nelle forme più gravi con glomerulonefrite, anche la plasmaferesi. La terapia d’elezione per le forme HCV correlate è la terapia eradicante il virus (interferone pegilato e ribavirina). La prognosi, come la terapia, sono estremamente variabili e dipendono dalle cause di crioglobulinemia. Complessivamente è meno buona nei pazienti affetti dalle malattie renali, dall’insufficienza epatica, dalla malattia linfoproliferativa e dai tumori maligni.

Ricevi gli aggiornamenti
del Sito Informativo sulle Malattie Reumatiche

Il Sito Informativo sulle Malattie Reumatiche è in continuo aggiornamento
grazie al contributo volontaristico di medici, ricercatori e studiosi.

Se vuoi ricevere aggiornamenti mensili sulla pubblicazione di nuovi articoli
lascia la tua mail

Ricevi gli aggiornamenti
del Sito Informativo sulle Malattie Reumatiche

Il Sito Informativo sulle Malattie Reumatiche è in continuo aggiornamento
grazie al contributo volontaristico di medici, ricercatori e studiosi.

Se vuoi ricevere
aggiornamenti mensili
sulla pubblicazione di nuovi articoli
lascia la tua mail

    sito malattie reumatiche

    << torna a: Malattie Reumatiche

    Malattie Reumatiche Sistemiche:

    Chi siamo

    Direttore Leonardo Punzi (Venezia)
    Co-direttori Andrea Doria (Padova); Claudio Pilerci (Regione Veneto); Maurizio Rossini (Verona)
    C. Bernardi (Venezia)
    M. Chia (Hemove Onlus)
    F. Cozzi (Venezia Mestre)
    P. Galozzi (Hemove Onlus)
    D. Gatti (Verona)    		P. Marson (Padova)
    F. Oliviero (Padova)
    M. Rizzi (San Donà di Piave)
    M. Saia (Azienda Zero)
    F. Schiavon (Padova)
    F. Zulian (Padova)
    S. Tonolo (ANMAR)
    L. Bernardi (Venezia)
    A. Fassio (Verona)
    M. Favero (Treviso)
    M. Gatto (Padova)
    L. Idolazzi (Verona)    		G. Martini (Padova)
    L. Nalotto (Venezia)
    F. Ometto (Padova)    		R. Padoan (Padova)
    O. Viapiana (Verona)
    E. Zanatta (Padova)
    M. Zen (Padova)
    G. Adami (Verona)
    D. Astorri (Venezia)
    M. Avossa (Venezia)
    S. Bettio (Treviso)
    D. Biasi (Verona)
    C. Botsios (Padova-Montebelluna)
    A. Calligaro (Padova)
    S. Cardarelli (Belluno)
    G. Cardinale (Padova)
    A. Carletto (Verona)
    G. Cassisi (Belluno)
    G. Cesaro (Mirano)    		L. Ciprian (Venezia Mestre)
    M. Ciprian (Feltre)
    S. Corbanese (Vittorio Veneto)
    L. Cozzi (Padova)
    P. De Sandre (Vicenza)
    T. Del Ross (Padova)
    S. Della Libera (San Donà di Piave)
    M. Facchinetti (Padova)
    C. Facchini (Treviso)
    M. Favaro (Padova)    		E. Fracassi (Verona)
    P. Frallonardo (Motta di Livenza)
    L. Friso (Santorso)
    A. Giollo (Verona)
    C. Grava (Belluno)
    R. Gusi (Bassano del Grappa)
    A. Hoxha (Padova)
    L. Iaccarino (Padova)
    P. Lazzarin (Padova-Monselice)
    M. Lagni (Asiago)
    A. Lo Nigro (Treviso)
    S. Lombardi (Verona)
    A. Marchetta (Negrar)
    H. Marotta (San Donà di Piave)
    V. Modesti (Montebelluna)
    G. Orsolini (Verona)
    P. A. Ostuni (Padova)
    M. Pianon (Treviso)
    		E. Pigatto (Venezia Mestre)
    R. Ramonda (Padova)
    M. Rampudda (Peschiera del Garda)
    L. Riato (Camposampiero)
    D. Righetti (Peschiera del Garda)
    A. Roncaglione (Portogruaro)
    P. Rossini (Trecenta)
    C. Scambi (Verona)
    E. Sgnaolin (Vicenza)
    F. Tiso (Santorso)
    G. Tonini (Rovigo)
    A. Varotto (Padova)
    M. Vitiello (Dolo)
    Direzione
    Direttore Leonardo Punzi (Venezia)
    Condirettori Andrea Doria (Padova); Silvia Pierotti (Regione Veneto); Maurizio Rossini (Verona)
    Comitato Editoriale
    C. Bernardi (Venezia)
    M. Chia (Hemove Onlus)
    F. Cozzi (Venezia Mestre)
    P. Galozzi (Hemove Onlus)
    D. Gatti (Verona)    		P. Marson (Padova)
    F. Oliviero (Padova)
    M. Rizzi (San Donà di Piave)
    M. Saia (Azienda Zero)
    F. Schiavon (Padova)
    F. Zulian (Padova)
    S. Tonolo (ANMAR)
    Comitato di Redazione
    L. Bernardi (Venezia)
    A. Fassio (Verona)
    M. Favero (Treviso)
    M. Gatto (Padova)
    L. Idolazzi (Verona)    		G. Martini (Padova)
    L. Nalotto (Venezia)
    F. Ometto (Padova)    		R. Padoan (Padova)
    O. Viapiana (Verona)
    E. Zanatta (Padova)
    M. Zen (Padova)
    Comitato Scientifico
    G. Adami (Verona)
    D. Astorri (Venezia)
    M. Avossa (Venezia)
    S. Bettio (Treviso)
    D. Biasi (Verona)
    C. Botsios (Padova-Montebelluna)
    A. Calligaro (Padova)
    S. Cardarelli (Belluno)
    G. Cardinale (Padova)
    A. Carletto (Verona)
    G. Cassisi (Belluno)
    G. Cesaro (Mirano)    		L. Ciprian (Venezia Mestre)
    M. Ciprian (Feltre)
    S. Corbanese (Vittorio Veneto)
    L. Cozzi (Padova)
    P. De Sandre (Vicenza)
    T. Del Ross (Padova)
    S. Della Libera (San Donà di Piave)
    M. Facchinetti (Padova)
    C. Facchini (Treviso)
    M. Favaro (Padova)    		E. Fracassi (Verona)
    P. Frallonardo (Motta di Livenza)
    L. Friso (Santorso)
    A. Giollo (Verona)
    C. Grava (Belluno)
    R. Gusi (Bassano del Grappa)
    A. Hoxha (Padova)
    L. Iaccarino (Padova)
    P. Lazzarin (Padova-Monselice)
    M. Lagni (Asiago)
    A. Lo Nigro (Treviso)
    S. Lombardi (Verona)
    A. Marchetta (Negrar)
    H. Marotta (San Donà di Piave)
    V. Modesti (Montebelluna)
    G. Orsolini (Verona)
    P. A. Ostuni (Padova)
    M. Pianon (Treviso)
    		E. Pigatto (Venezia Mestre)
    R. Ramonda (Padova)
    M. Rampudda (Peschiera del Garda)
    L. Riato (Camposampiero)
    D. Righetti (Peschiera del Garda)
    A. Roncaglione (Portogruaro)
    P. Rossini (Trecenta)
    C. Scambi (Verona)
    E. Sgnaolin (Vicenza)
    F. Tiso (Santorso)
    G. Tonini (Rovigo)
    A. Varotto (Padova)
    M. Vitiello (Dolo)

    Il SITO INFORMATIVO SULLE MALATTIE REUMATICHE è promosso dall'Associazione HEMOVE ONLUS

    vai alla homepage di hemove.org