Micropoliangioite

Che cos’è la micropoliangioite

E’ una malattia rara ad andamento cronico e ad insorgenza talvolta acuta , con compromissione di organi importanti come ad esempio polmone, rene, nervi periferici, cuore, altre volte insidiosa con coinvolgimento principalmente delle prime vie respiratorie (naso e seni frontali o mascellari).

Presenza molte similitudini con la granulomatosi con poliangite dalla quale si differenzia per l’assenza di granulomi e per la specificità degli ANCA (anti MPO).

Cause

Sempre nell’ambito di una predisposizione genetica,  può essere  scatenata da  infezioni,  dall’uso di alcuni farmaci o da una neoplasia. Colpisce pazienti di tutte le età con un picco di incidenza attorno alla sesta-settima decade, senza predilezione di sesso.

Sintomi

I sintomi sono molto simili a quelli osservati nella granulomatosi con poliangite (mialgie, artralgie e artrite, perdita di peso e di appetito) che possono precedere anche di diversi mesi l’insorgenza del coinvolgimento d’organo. Il sintomo più frequente è la mancanza di respiro associata a tosse con escreato ematico, e rapida anemizzazione, caratteristiche dell’emorragia alveolare. L’impegno renale, molto frequente e sovente associato all’alveolite, è caratterizzato dalla comparsa di una rapida insufficienza renale. In più della metà dei pazienti può comparire una neuropatia periferica degli arti superiori o inferiori con formicolii perdita della sensibilità e della forza.. Altre manifestazioni sono rappresentate da una porpora palpabile agli arti inferiori.

Diagnosi

Sovrapponibile a quanto scritto per la granulomatosi con polingioite ad eccezione della specificità degli ANCA in genere anti MPO e non anti PR3.

Trattamento

La terapia può essere suddivisa in due fasi: l’induzione della remissione e quella di mantenimento. I cortisonici sono utilizzati sia nella terapia di induzione (1 mg/Kg/die o “boli” di 1 gr/die per 3 giorni consecutivi quando vi sia una insufficienza d’organo) che in quella di mantenimento a dosi gradualmente minori. Si sono dimostrati tuttavia insufficienti a controllare da soli una malattia attiva quando ne venga ridotta la dose giornaliera Si associano quindi farmaci immunosoppressori. In presenza di una insufficienza d’organo i farmaci di scelta sono  il Rituximab  (due  infusioni del farmaco a distanza di 15 giorni una dall’altra) o  la ciclofosfamide per os alla dose di 2mg/kg/die per 3-6 mesi o a boli (0.5-2.5 g a intervalli inizialmente di 2-3 settimane poi mensili per 6 cicli consecutivi). La ciclofosfamide presenta tuttavia una tossicità severa sia a breve termine (immunosoppressione grave con soprainfezioni o cistite emorragica) che nel lungo periodo (cancerogenesi) Una volta superata la fase acuta, si preferisce utilizzare farmaci meno tossici e la malattia viene mantenuta in remissione con Azatioprina (2 mg/kg), Methotrexate 20-25 mg/settimana (da preferire nelle forme localizzate di GPA)  Mycofenolato (2 gr/die) o infusioni di 1000 mg di Rituximab ogni 6 mesi. Poiché il trattamento immunosoppressivo può aumentare il rischio di infezioni opportunistiche è consigliabile associare Trimetoprin/Sulfametossazolo (800/160 mg die a giorni alterni o 400/80 mg die) per la prevenzione delle infezioni da Pneumocysti Jiroveci. Non vi sono pareri unanimi circa la durata del trattamento che tuttavia non deve essere inferiore all’anno.


Chi siamo

Direttore Leonardo Punzi (Venezia)
Condirettori Andrea Doria (Padova); Silvia Pierotti (Regione Veneto); Maurizio Rossini (Verona)
C. Bernardi (Venezia)
M. Chia (Hemove Onlus)
F. Cozzi (Venezia Mestre)
P. Galozzi (Hemove Onlus)
D. Gatti (Verona)
P. Marson (Padova)
F. Oliviero (Padova)
M. Rizzi (San Donà di Piave)
M. Saia (Azienda Zero)
F. Schiavon (Padova)
F. Zulian (Padova)
L. Bernardi (Venezia)
A. Fassio (Verona)
M. Favero (Treviso)
M. Gatto (Padova)
L. Idolazzi (Verona)
G. Martini (Padova)
L. Nalotto (Venezia)
F. Ometto (Belluno-Padova)
A. Ortolan (Padova)
R. Padoan (Padova)
O. Viapiana (Verona)
E. Zanatta (Padova)
M. Zen (Padova)
G. Adami (Verona)
D. Astorri (Venezia)
M. Avossa (Venezia)
S. Bettio (Treviso)
D. Biasi (Verona)
C. Botsios (Padova-Montebelluna)
A. Calligaro (Padova)
S. Cardarelli (Belluno)
G. Cardinale (Padova)
A. Carletto (Verona)
V. Carraro (Venezia)
G. Cassisi (Belluno)
G. Cesaro (Mirano)
L. Ciprian (Venezia Mestre)
M. Ciprian (Feltre)
S. Corbanese (Vittorio Veneto)
L. Cozzi (Padova); P. De Sandre (Vicenza)
T. Del Ross (Padova)
S. Della Libera (San Donà di Piave)
M. Facchinetti (Padova)
C. Facchini (Conegliano)
M. Favaro (Padova)
E. Fracassi (Verona)
P. Frallonardo (Dolo)
L. Friso (Santorso)
A. Giollo (Verona)
C. Grava (Belluno)
R. Gusi (Bassano del Grappa)
A. Hoxha (Vicenza)
L. Iaccarino (Padova)
P. Lazzarin (Padova-Monselice)
M. Lagni (Santorso)
A. Lo Nigro (Treviso)
S. Lombardi (Verona)
A. Marchetta (Negrar)
H. Marotta (San Donà di Piave)
V. Modesti (Montebelliuna)
G. Orsolini (Verona)
P. A. Ostuni (Padova)
M. Pianon (Treviso)
E. Pigatto (Venezia Mestre)
M. Podswiadeck (Santorso)
R. Ramonda (Padova)
M. Rampudda (Peschiera del Garda)
L. Riato (Camposampiero)
D. Righetti (Peschiera del Garda)
A. Roncaglione (Portogruaro)
P. Rossini (Trecenta)
C. Scambi (Verona)
P. Sfriso (Padova)
E. Sgnaolin (Vicenza)
F. Tiso (Santorso)
G. Tonini (Rovigo)
E. Vaccaro (Venezia)
A. Varotto (Padova)
M. Vitiello (Dolo)
Direzione
Direttore Leonardo Punzi (Venezia)
Condirettori Andrea Doria (Padova); Silvia Pierotti (Regione Veneto); Maurizio Rossini (Verona)
Comitato Editoriale
C. Bernardi (Venezia)
M. Chia (Hemove Onlus)
F. Cozzi (Venezia Mestre)
P. Galozzi (Hemove Onlus)
D. Gatti (Verona)
P. Marson (Padova)
F. Oliviero (Padova)
M. Rizzi (San Donà di Piave)
M. Saia (Azienda Zero)
F. Schiavon (Padova)
F. Zulian (Padova)
Comitato di Redazione
L. Bernardi (Venezia)
A. Fassio (Verona)
M. Favero (Treviso)
M. Gatto (Padova)
L. Idolazzi (Verona)
G. Martini (Padova)
L. Nalotto (Venezia)
F. Ometto (Belluno-Padova)
A. Ortolan (Padova)
R. Padoan (Padova)
O. Viapiana (Verona)
E. Zanatta (Padova)
M. Zen (Padova)
Comitato Scientifico
G. Adami (Verona)
D. Astorri (Venezia)
M. Avossa (Venezia)
S. Bettio (Treviso)
D. Biasi (Verona)
C. Botsios (Padova-Montebelluna)
A. Calligaro (Padova)
S. Cardarelli (Belluno)
G. Cardinale (Padova)
A. Carletto (Verona)
V. Carraro (Venezia)
G. Cassisi (Belluno)
G. Cesaro (Mirano)
L. Ciprian (Venezia Mestre)
M. Ciprian (Feltre)
S. Corbanese (Vittorio Veneto)
L. Cozzi (Padova); P. De Sandre (Vicenza)
T. Del Ross (Padova)
S. Della Libera (San Donà di Piave)
M. Facchinetti (Padova)
C. Facchini (Conegliano)
M. Favaro (Padova)
E. Fracassi (Verona)
P. Frallonardo (Dolo)
L. Friso (Santorso)
A. Giollo (Verona)
C. Grava (Belluno)
R. Gusi (Bassano del Grappa)
A. Hoxha (Vicenza)
L. Iaccarino (Padova)
P. Lazzarin (Padova-Monselice)
M. Lagni (Santorso)
A. Lo Nigro (Treviso)
S. Lombardi (Verona)
A. Marchetta (Negrar)
H. Marotta (San Donà di Piave)
V. Modesti (Montebelliuna)
G. Orsolini (Verona)
P. A. Ostuni (Padova)
M. Pianon (Treviso)
E. Pigatto (Venezia Mestre)
M. Podswiadeck (Santorso)
R. Ramonda (Padova)
M. Rampudda (Peschiera del Garda)
L. Riato (Camposampiero)
D. Righetti (Peschiera del Garda)
A. Roncaglione (Portogruaro)
P. Rossini (Trecenta)
C. Scambi (Verona)
P. Sfriso (Padova)
E. Sgnaolin (Vicenza)
F. Tiso (Santorso)
G. Tonini (Rovigo)
E. Vaccaro (Venezia)
A. Varotto (Padova)
M. Vitiello (Dolo)

A questo sito ha contribuito con supporto incondizionato:
Bristol-Myers Squibb

Il SITO INFORMATIVO SULLE MALATTIE REUMATICHE è promosso dall'Associazione HEMOVE ONLUS

vai alla homepage di hemove.org

Torna in cima