Micropoliangioite

Che cos’è la micropoliangioite

E’ una malattia rara ad andamento cronico e ad insorgenza talvolta acuta , con compromissione di organi importanti come ad esempio polmone, rene, nervi periferici, cuore, altre volte insidiosa con coinvolgimento principalmente delle prime vie respiratorie (naso e seni frontali o mascellari).

Presenza molte similitudini con la granulomatosi con poliangite dalla quale si differenzia per l’assenza di granulomi e per la specificità degli ANCA (anti MPO).

Cause

Sempre nell’ambito di una predisposizione genetica,  può essere  scatenata da  infezioni,  dall’uso di alcuni farmaci o da una neoplasia. Colpisce pazienti di tutte le età con un picco di incidenza attorno alla sesta-settima decade, senza predilezione di sesso.

Sintomi

I sintomi sono molto simili a quelli osservati nella granulomatosi con poliangite (mialgie, artralgie e artrite, perdita di peso e di appetito) che possono precedere anche di diversi mesi l’insorgenza del coinvolgimento d’organo. Il sintomo più frequente è la mancanza di respiro associata a tosse con escreato ematico, e rapida anemizzazione, caratteristiche dell’emorragia alveolare. L’impegno renale, molto frequente e sovente associato all’alveolite, è caratterizzato dalla comparsa di una rapida insufficienza renale. In più della metà dei pazienti può comparire una neuropatia periferica degli arti superiori o inferiori con formicolii perdita della sensibilità e della forza.. Altre manifestazioni sono rappresentate da una porpora palpabile agli arti inferiori.

Diagnosi

Sovrapponibile a quanto scritto per la granulomatosi con polingioite ad eccezione della specificità degli ANCA in genere anti MPO e non anti PR3.

Trattamento

La terapia può essere suddivisa in due fasi: l’induzione della remissione e quella di mantenimento. I cortisonici sono utilizzati sia nella terapia di induzione (1 mg/Kg/die o “boli” di 1 gr/die per 3 giorni consecutivi quando vi sia una insufficienza d’organo) che in quella di mantenimento a dosi gradualmente minori. Si sono dimostrati tuttavia insufficienti a controllare da soli una malattia attiva quando ne venga ridotta la dose giornaliera Si associano quindi farmaci immunosoppressori. In presenza di una insufficienza d’organo i farmaci di scelta sono  il Rituximab  (due  infusioni del farmaco a distanza di 15 giorni una dall’altra) o  la ciclofosfamide per os alla dose di 2mg/kg/die per 3-6 mesi o a boli (0.5-2.5 g a intervalli inizialmente di 2-3 settimane poi mensili per 6 cicli consecutivi). La ciclofosfamide presenta tuttavia una tossicità severa sia a breve termine (immunosoppressione grave con soprainfezioni o cistite emorragica) che nel lungo periodo (cancerogenesi) Una volta superata la fase acuta, si preferisce utilizzare farmaci meno tossici e la malattia viene mantenuta in remissione con Azatioprina (2 mg/kg), Methotrexate 20-25 mg/settimana (da preferire nelle forme localizzate di GPA)  Mycofenolato (2 gr/die) o infusioni di 1000 mg di Rituximab ogni 6 mesi. Poiché il trattamento immunosoppressivo può aumentare il rischio di infezioni opportunistiche è consigliabile associare Trimetoprin/Sulfametossazolo (800/160 mg die a giorni alterni o 400/80 mg die) per la prevenzione delle infezioni da Pneumocysti Jiroveci. Non vi sono pareri unanimi circa la durata del trattamento che tuttavia non deve essere inferiore all’anno.