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Granulomatosi eosinofila con poliangite
Che cos’è la granulomatosi eosinofila con poliangite
E’ una malattia caratterizzata da asma, poliposi, rinite cronica e pansinusite, infiltrati polmonari transitori, ipereosinofilia e vasculiti sistemiche. L’età d’esordio oscilla tra 15 e 70 anni. I pazienti hanno una storia di allergie. La malattia si associa spesso al peggioramento dell’asma.
Cause
Anche per questa malattia è stato riconosciuto il ruolo importante della predisposizione genetica sulla quale si inseriscono fattori scatenanti quali infezioni, allergeni o fattori ambientali.
Sintomi
La malattia è suddivisa in tre fasi, che possono o meno essere sequenziali. La prima fase é caratterizzata da asma con o senza rinite allergica e poliposi. La seconda fase é contraddistinta da un aumento degli eosinofili nel sangue periferico e infiltrazione degli eosinofili a livello polmonare, cutaneo e gastroenterico, La terza fase, quella vasculitica, può coinvolgere i polmoni (addensamenti polmonari o emorragia alveolare), il cuore (infiammazione del tessuto cardiaco-miocardite- e del pericardio), il sistema nervoso periferico (neuropatia agli arti superiori o inferiori con perdita della sensibilità e della funzione motoria), il fegato, i linfonodi, i muscoli (mialgie) e la cute (che è interessata in oltre i due terzi dei pazienti con ulcere, porpora o noduli).
Diagnosi
Si pone in paziente con una storia di asma, poliposi e rinosinusite cronica ed eosinofilia superiore al 10%, sulla formula leucocitaria periferica. In circa il 40% dei pazienti, si associa la positività agli ANCA con specificità per MPO. Sono estremamente comuni le alterazioni radiologiche del torace. Le biopsie tissutali evidenziano eosinofilia, vasculite necrotizzante e, a volte, infiammazione granulomatosa.
Trattamento
Il trattamento dei pazienti con forme lievi della malattia consiste nella somministrazione di cortisone. Altre terapie con immunosoppressori (Methotrexate, Azatioprina, Mycofenolato) o anche con la ciclofosfamide, vengono utilizzate nei pazienti affetti dalle forme più aggressive della malattia.. Nonostante il trattamento, i postumi neurologici spesso non si risolvono completamente. Quando viene interessato il cuore, spesso la prognosi è più sfavorevole.
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