Sindrome RS3PE

Che cos’è la sindrome RS3PE

La sindrome  RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) o Poliartrite subacuta edematosa benigna dell’anziano è una sindrome clinica ad insorgenza acuta caratterizzata da sinovite simmetrica e bilaterale prevalentemente a carico dei polsi, mani e talora piedi, con edema improntabile e ad evoluzione benigna.
E’ più frequente nel maschio che nella donna e colpisce quasi esclusivamente i soggetti in età senile (età media 70 anni).

Cause

L’eziologia non è ancora nota ma studi recenti sembrano dare rilievo al ruolo del Fattore di crescita dell’endotelio vascolare (VEGF) nella genesi della polisinovite e dell’edema sottocutaneo tramite un aumento della  permeabilità vascolare. Inoltre le alterazioni del drenaggio linfatico  favorirebbero a loro volta la formazione dell’edema.

Segnalata associazione con HLA B7

Sintomi

Solitamente ad esordio acuto con improvvisa tumefazione del dorso delle mani e/o dei  piedi, talvolta associata a rossore, calore e rigidità mattutina con impotenza funzionale. Molto spesso bilaterale e simmetrica, ma talora anche monolaterale.  Possono essere presenti anche parestesie e ipoestesie locali che possono mimare una STC e sintomi sistemici come febbricola,  astenia e calo ponderale.

Localizzazioni più rare sono a carico di polsi, gomiti, ginocchia e caviglie.

Diagnosi

E’ spesso formulata dal reumatologo sulla base dei segni clinici.

Gli esami ematochimici evidenziano rialzo degli indici aspecifici di flogosi (VES e PCR), anemia di tipo flogistico;  assenza di fattore reumatoide e anticorpo anti-citrullina ( anti-CCP). Talora positività degli ANA.

L’ecografia osteoarticolare solitamente documenta una sinovite simmetrica delle articolazioni di mani, piedi e/o polsi e la tenosinovite dei flessori che possono essere responsabili delle contratture in flessione delle dita di mani e piedi.

Negli ultimi anni viene sottolineata una significativa associazione della sindrome RS3PE con la presenza di diabete mellito.

La RS3PE è di per sé una patologia reumatologica infiammatoria relativamente rara ma essa va posta in diagnosi differenziale con numerose  altre condizioni reumatologiche tra cui la polimialgia reumatica, la artrite reumatoide  e la spondiloartrite ad esordio senile, la condrocalcinosi, alcune connettiviti quale il LES o la sindrome di Sjogren.

Segnalata anche la associazione con  forme granulomatose come la poliartrite nodosa, la sarcoidosi e la TBC.

Da sottolineare che di fronte ad un quadro di sindrome RS3PE con sintomi sistemici è imperativo escludere una possibile sindrome paraneoplastica dal momento che vengono riportate numerose segnalazioni di associazione sia con neoplasie solide che linfoproliferative.

Trattamento

I Fans e i coxib potrebbero essere di qualche aiuto, ma la terapia di elezione è rappresentata dall’utilizzo dei corticosteroidei a dosi  medio-basse. La risposta  clinica e bioumorale , un po’ come avviene per la polimialgia reumatica ,  è molto pronta e brillante e il dosaggio va scalato  lentamente nel tempo per prevenire le recidive.

Evoluzione e prognosi

E’ solitamente benigna con guarigione completa.