Artropatia da cristalli di pirofosfato di calcio (condrocalcinosi)

Che cos’è l’artrite da cristalli di pirofosfato di calcio

L’Artrite da cristalli di pirosfato di calcio, conosciuta anche come Condrocalcinosi o Pseudogotta è una patologia cronica causata dalla formazione e dal deposito di cristalli di pirofosfato di calcio (CPP) nella cartilagine delle articolazioni. I sintomi sono più spesso acuti e improvvisi, ma possono anche presentarsi in forma cronica.

I CPP possono dare tre quadri fondamentali di malattia: uno acuto, chiamato Pseudogotta perché si manifesta con le stesse caratteristiche di particolare acuzie della Gotta; uno cronico, che si rassomiglia all’artrosi come tipo di evoluzione (si chiama Artropatia Cronica da CPP); uno asintomatico, che è un reperto occasionalmente radiografico, non causa dolore o infiammazione. In tal caso si usa il termine Condrocalcinosi (che significa appunto deposito di calcificazione a livello della cartilagine).

L’artropatia da CPP colpisce principalmente i soggetti dopo la sesta decade: il 10% dei 60-70 anni, il 20 % dopo i 70 anni e e il 30% degli ultraottantenni, quindi il suo riscontro aumenta con l’età. È più comune nelle donne che negli uomini: a partire dai 60 anni, le donne hanno cinque volte più probabilità di soffrirne rispetto agli uomini.

Cause

Esistono tre tipologie di artropatia da CPP:  una forma detta Idiopatica o primaria, la più comune, legata ad una disfunzione non nota del metabolismo del calcio. Fortunatamente tale forma non sempre è dolorosa. Esiste poi una forma familiare, piuttosto rara, a trasmissione ereditaria che compare spesso prima dei 40 anni. Infine vi è la forma secondaria, cioè a seguito di alcune malattie metaboliche. Per questo, se un’artropatia da CPP colpisce un paziente di età inferiore a 60 anni, deve essere sistematicamente indagata una malattia metabolica sottostante. Se trattate troppo tardi o in modo inappropriato, queste malattie endrocrino-metaboliche possono causare gravi complicazioni a cuore, fegato, ossa ed altri organi.

Tra le malattie endocrino-metaboliche che si ritrovano più facilmente associate vi sono:

– Iperparatirodismo: le ghiandole paratiroidi sono iperattive e vi è un eccesso di calcio circolante

– Emocromatosi: patologia legata al metabolismo del ferro, con eccesso di ferro nel sangue (ipersideremia) e possibili lesioni articolari

–Malattia di Gitelman, una malattia genetica caratterizzata da un’eccessiva eliminazione di magnesio con le urine e conseguente carenza di magnesio circolante (ipomagnesemia)

– Ipofosfatasia (rarissima malattia caratterizzata da bassissimi livelli di fosfatasi alcalina)

– Malattia di Wilson (rara malattia causata da un eccesso di rame circolante)

Sintomi

I depositi di CPP agiscono come uno stimolo irritativo della cartilagine articolare e la danneggiano. Quando il gonfiore e il dolore sono evidenti, la calcificazione è spesso già molto avanzata. Il meccanismo si rassomiglia molto a quello della gotta: le disfunzioni metaboliche provocano la formazione dei cristalli che si depositano un po’ alla volta ingrandendosi sempre di più. All’inizio silenti quando sono compatti, possono sfaldarsi per vari motivi, causando una forma sintomatica (acuta o cronica).

La pseudogotta può colpire soprattutto le articolazioni grandi, come ginocchio e (meno frequentemente) spalle, ma anche le articolazioni più piccole, come le dita delle mani.  Oltre al tessuto articolare, anche le parti molli al di fuori delle articolazioni, inclusi tendini, legamenti e dischi intervertebrali, possono calcificarsi. Come già detto, i depositi di calcio non causano inevitabilmente sintomi dolorosi, alcuni pazienti non sviluppano alcun sintomo per molti anni nonostante la presenza delle calcificazioni.

Sono state descritte 4 tipologie di quadri clinici:

–artropatia acuta (pseudogotta) che colpisce una o poche articolazioni, la più frequente e la più simile alla gotta. Le sedi più colpite sono, in ordine di maggior frequenza, il ginocchio, il polso, il gomito, l’anca, la spalla e la caviglia.  Il dolore è acuto e si sviluppa in poche ore, con gonfiore, arrossamento e calore della cute.  In alcuni casi può comparire anche febbre non elevata. Nelle ore o giorni successivi vi è un miglioramento.  Quando è poliarticolare può essere confusa con una altra patologia articolare, l’Artrite reumatoide.

–artropatia cronica (simil-artrosica): si tratta di una forma meno dolorosa, cronica, con episodi acuti di intensità minore rispetto alle altre forme.

– artropatia asintomatica: non vi sono dolori e il riscontro è casuale alle indagini radiologiche, è detta anche Condrocalcinosi

Diagnosi

Esami radiologici

La radiografia rappresenta l’indagine più frequentemente utilizzata per verificare la presenza di calcificazioni della cartilagine o in altre strutture che circondano le articolazioni quali tendini e legamenti. Si osservano calcificazioni lineari e sottili, dette anche lamellari, oppure più grossolane come nei menischi. Questo tipo di lesioni sono riscontrabili spesso nei polsi, alla sinfisi pubica, alle spalle, alle anche, e più raramente in articolazioni di minori dimensioni come quelle delle dita delle mani. Come già detto, queste lesioni possono non essere accompagnate da sintomi (condrocalcinosi).

Una più recente metodica a scopo diagnostico è l’ecografia articolare, che ritrova la presenza di calcificazioni, e valuta l’entità del processo infiammatorio – presenza di un versamento liquido, e un’anomala vascolarizzazione (segnale power-doppler) o crescita della membrana sinoviale (ipertrofia sinoviale).

Infine TC e RMN sono metodiche di secondo livello, meno spesso utilizzate, ma molto sensibili nel riconoscere le calcificazioni, in particolar modo la TC.

Esami del sangue

Nella maggior parte dei casi – ovvero nelle forme di condrocalcinosi asintomatica,  non esistono alterazioni degli esami bioumorali. In caso di infiammazione articolare possono essere aumentati gli indici di flogosi – la velocità di eritrosedimentaziono (VES), o la proteina C Reattiva (PCR). Nelle forme secondare ad altre patologie alcuni esami possono essere alterati, con riscontro di ipercalcemia, ipomagnesiemia, ipofosfatasia, aumento del ferro e dello zinco.

Esame microscopico del liquido articolare

In caso di presenza di liquido nelle articolazioni o nelle borse, questo si può prelevando con un ago (puntura articolare o artrocentesi) ed esaminato per ricercare la presenza di cristalli di CPP all’analisi al microscopio.  I cristalli di calcio pirofosfato che si trovano nel liquido articolare possono essere distinti dai cristalli di acido urico, che causano la gotta, in base alla loro forma e utilizzando un microscopio a luce polarizzata.

Trattamento

Come nella gotta, è necessario distinguere la forme senza sintomi (forma primaria o idiopatica ) da quelle con sintomi.
Nel primo caso non si conosce una terapia in grado di impedire il formarsi delle calcificazioni o la loro dissoluzione e scomparsa, come viceversa può avvenire nella gotta.
Nel secondo caso, quello della pseudogotta o artropatia cronica , con episodio di infiammazione articolare, si consiglia il riposo ed evitare il sovraccarico. E’ estremamente utile ed efficace prelevare l’eccesso di liquido articolare e eseguire un infiltrazione con corticosteroidi.
Tra le terapie per bocca, la Colchicina è il farmaco più usato, come anche gli antinfiammatori non steroidei, oppure cortisone.
Se la malattia è cronica il trattamento più utilizzato è la Colchicina e spesso viene assunta continuativamente,  in prevenzione.

PROGNOSI
Le articolazioni infiammate, se vengono curate precocemente, non subiscono lesioni significative, si evitano disabilità e la prognosi è favorevole.  Tuttavia, quando la diagnosi è tardiva e, come accade in alcune persone, la patologia diventa cronica, si possono verificare danni articolari permanenti. Tanto più rapida e sicura è la diagnosi, maggiori sono le possibilità che la cura riesca a limitare  le lesioni.
Se l’artrite da pirofosfato di calcio è invece secondaria ad altre patologie è indispensabile curare quest’ultime.