Febbre Reumatica

Che cos’è la Febbre Reumatica

La febbre reumatica o reumatismo articolare acuto è una malattia che può insorgere a seguito di una specifica infezione della gola non trattata e si caratterizza per lesioni infiammatorie a carico delle articolazioni, cuore, sistema nervoso centrale, tessuto sottocutaneo e cute.

Cause

La febbre reumatica è innescata da un’infezione della gola (faringotonsillite) da streptocococo β-emolitico di gruppo A, non trattata. Per innescare la malattia l’infezione deve essere localizzata esclusivamente in gola.

La febbre reumatica non è una vera e propria infezione perché le manifestazioni cliniche della malattia non sono provocate direttamente dallo streptococco che infatti rimane localizzato in gola e non è stato rinvenuto né a livello cardiaco, né articolare, né in altri tessuti colpiti dalla malattia. Si tratta piuttosto di una reazione infiammatoria all’infezione streptococcica con manifestazioni cliniche che sono provocate dalla risposta immunitaria del soggetto tramite anticorpi prodotti contro molecole dello streptococco (antigeni) che risultano però simili a molecole umane. Queste ultime vengono riconosciute erroneamente come estranee da parte della risposta immunitaria del soggetto provocando una reazione contro l’organismo stesso. Queste molecole umane confuse per molecole estranee (di streptococco, in questo caso) sono per esempio la miosina nelle cellule cardiache, alcune proteine delle valvole cardiache, l’acido ialuronico delle articolazioni, alcune strutture citoplasmatiche dei neuroni. A tale proposito sembrano avere una certa importanza anche fattori legati alla persona colpita dall’infezione come fattori genetici che possono dar luogo ad una eccessiva risposta immunitaria contro lo streptococco e favorire l’insorgenza della febbre reumatica. L’ereditarietà pare rivestire un ruolo importante dato che la tendenza a sviluppare la febbre reumatica pare abbia carattere familiare.

Le condizioni di vita in ambienti sovraffollati, la denutrizione e problemi socio-economici aumentano il rischio di febbre reumatica. Infatti fino al secondo dopoguerra era la malattia reumatica infiammatoria di gran lunga più diffusa nei paesi occidentali. Successivamente è andata incontro a un notevole calo di frequenza. Il calo è stato determinato dalla grande diffusione degli antibiotici, miglioramento delle condizioni socioeconomiche e quindi dell’igiene e assistenza sanitaria. In ogni caso resta ancora frequente nelle popolazioni più povere.

La febbre reumatica colpisce indifferentemente entrambi i sessi e può manifestarsi in qualsiasi fascia di età, anche i predilige la fascia di età tra 5 e10 anni   e in oltre la metà dei casi si manifesta prima dei 20 anni.

Sintomi

La sintomatologia della febbre reumatica è molto varia, a seconda della sede dell’organismo infiammata. In genere, i sintomi insorgono 2-4 settimane dopo la scomparsa dei sintomi alla gola. I sintomi più comuni di febbre reumatica sono:

1)Dolore e gonfiore articolare, nel 70% dei pazienti. Le articolazioni possono essere anche calde e arrossate. In più della metà dei casi sono colpite 2-4 articolazioni, soprattutto ginocchia, caviglie, gomiti e polsi; nel 20% dei casi solo una articolazione. Il dolore tende a scomparire in un’articolazione e comparire in un’altra (cosiddetto dolore migrante); ogni articolazioni rimane infiammata per non più di una settimana. L’artrite regredisce entro 2-6 settimane, senza causare danni articolari permanenti.

2)Febbre elevata (>38°C).

3)Coinvolgimento cardiaco. I sintomi classici sono dolore toracico o palpitazioni causati da infiammazione cardiaca (cardite), nel 50% dei pazienti. La cardite scompare gradualmente, in genere nel giro di 5 mesi. Tuttavia, può causare danni permanenti a carico delle valvole cardiache con conseguente cardiopatia reumatica. La probabilità di manifestare una cardiopatia reumatica varia a seconda della gravità della cardite iniziale e dipende anche se le infezioni streptococciche ricorrenti vengono trattate o meno.

Nello specifico può svilupparsi:

–miocardite che si manifesta con palpitazioni, aritmie e nel 5-10% dei casi provoca scompenso cardiaco.

–endocardite che comporta alterazioni delle valvole che determinano la comparsa di soffi cardiaci riscontrabili all’auscultazione del cuore durante l’esame obiettivo medico utilizzando uno stetoscopio. La valvola mitrale è in genere quella più danneggiata, potrebbe non chiudersi correttamente (insufficienza mitralica) e/o restringersi in modo anomalo (stenosi mitralica).

–pericardite, cioè infiammazione del sacco che circonda il cuore. Si ha nel 10% dei pazienti. Può provocare dolore toracico e clinicamente si manifesta con degli sfregamenti all’esame obiettivo medico.

4)Eruzione cutanea simile alla scarlattina. Più rara, in 1-5% dei pazienti. Compare di solito all’attenuazione degli altri sintomi, può manifestarsi un’eruzione cutanea liscia, ad anello, di colorito roseo, con la parte centrale pallida, non dolorosa né pruriginosa, con margini ondulati (eritema marginato); di solito è localizzata al tronco, si risolve rapidamente, a volte in meno di un giorno.

5)I noduli sottocutanei compaiono in 10-20% dei pazienti, sono piccoli rigonfiamenti rotondeggiati sottocutanei, duri ma non dolorosi, di dimensioni variabili (0.5-2 cm), di solito nelle protuberanze ossee o sul decorso dei tendini vicino alle articolazioni interessate. Scompaiono spontaneamente.

6)Coinvolgimento del sistema nervoso, nel 20-30% di pazienti sotto forma di corea minor di Sydenham che si caratterizza per movimenti involontari, movimenti a scatti, incontrollati che possono interessare qualsiasi muscolo, tranne quelli oculari; di solito sono colpite gradualmente le braccia e le gambe. La comparsa di smorfie facciali (un’espressione facciale distorta) è comune.

Questi movimenti scompaiono con il sonno mentre sono favoriti dai movimenti volontari e dall’emozione. Si manifestano circa due mesi dopo l’infezione streptococcica, in genere dopo la scomparsa di tutti gli altri sintomi.

La febbre reumatica ha un decorso acuto e nella maggior parte dei casi si risolve spontaneamente, indipendentemente dalla terapia, entro 2-3 mesi con regressione della febbre, artrite, manifestazioni cutanee e normalizzazione degli esami ematici. Solo la corea, che compare spesso tardivamente rispetto agli altri sintomi, può perdurare anche per vari mesi.

Tuttavia le valvole cardiache vanno incontro ad esiti cicatriziali permanenti e conseguenti alterazioni valvolari in 30% dei pazienti, anche gravi.

E’ importante segnalare come in un terzo dei casi tuttavia l’infezione streptococcica è asintomatica. Capita infatti che alcuni bambini con cardite non presentino alcun sintomo e gli esiti dell’infiammazione siano rilevati solo anni dopo, quando viene scoperto il danno cardiaco.

Le recidive di febbre reumatica innescata da una nuova infezione streptococcica si verificano soprattutto nel primo anno e in assenza di terapia antibiotica. Tali recidive posso portare a deformità articolari come la cosiddetta artropatia di Jaccoud alle mani.

Diagnosi

La malattia viene diagnosticata sulla base di una combinazione dei sintomi e dei risultati degli esami:

1)Manifestazioni cliniche

2)Colture del tampone faringeo, inviate a un laboratorio di analisi per verificare la presenza di streptococchi

3)Esami del sangue, come la VES e PCR che indicano la presenza di infiammazione.

4)Elettrocardiogramma (ECG) e spesso ecocardiogramma. L’ECG permette di osservare le alterazioni del ritmo cardiaco. L’ecocardiogramma permette di diagnosticare tramite ecografia le anomalie valvolari cardiache

Se c’è il sospetto che la tumefazione e l’arrossamento articolare siano causati da un’artrite infettiva piuttosto che dalla febbre reumatica, i medici possono rimuovere il liquido dall’articolazione mediante un ago (artrocentesi) e analizzarlo. Il liquido sinoviale di una articolazione colpita da febbre reumatica non presenta le caratteristiche di una artrite infettiva (i globuli bianchi sono meno di 50.000/mmc) e l’esame colturale è negativo.

Per poter porre diagnosi di febbre reumatica nello specifico si utilizzano i criteri proposti da Jones nel 1945 e successivamente modificati nel 1992.

-Criteri maggiori: cardite, poliartrite, eritema marginato, noduli sottocutanei, corea

-Criteri minori: febbre, artralgie, VES o PCR elevate, allungamento del tratto P-Q all’ECG, precedente febbre reumatica

Devono essere soddisfatti due criteri maggiori o uno maggiore e due minori in presenza di una recente infezione streptococcica documentata.

Trattamento

La terapia dell’attacco acuto di febbre reumatica prevedere:

• Antibiotici come penicillina o macrolidi, considerando la possibilità che l’infezione streptococcica che ha innescato la febbre reumatica non si sia risolta
• Aspirina (da preferire nei bambini) o farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) a dosi piene
• Corticosteroidi a volte, raccomandato in associazione ad aspirina o FANS se tra le manifestazioni cliniche vi è una cardite

Il trattamento della febbre reumatica ha tre obiettivi:

• Eliminare eventuali residui di infezione streptococcica
• Ridurre l’infiammazione, in particolare delle articolazioni e del cuore, al fine di alleviare i sintomi
• Prevenire infezioni future

Prevenzione

La migliore prevenzione della febbre reumatica è il trattamento precoce e completo delle infezioni faringee da streptococco mediante l’utilizzo di antibiotici.