Malattia di Whipple

Cause

E’ causata da una rara infezione batterica da parte del Tropheryma whipplei, identificato nel 1992. L’infezione, di solito, interessa l’intestino tenue, determinando malassorbimento, ma può estendersi ad altri organi, come cuore, polmoni, cervello, articolazioni e occhi.

Sintomi

I quattro sintomi principali della malattia di Whipple sono:

1) Articolazioni dolenti e gonfie

2) Diarrea

3) Dolore addominale

4) Perdita di peso

 

Il dolore e il gonfiore articolare (artrite) compare nella maggior parte dei pazienti e risulta essere 12 volte più frequente nei maschi rispetto alle femmine, spesso nella fascia di età compresa tra i 30 e 60 anni. L’esordio dell’artrite può precedere anche di 10 anni quello della malattia intestinale e nel 60% dei casi costituisce il primo segno della malattia.

Il quadro è variabile potendo essere coinvolta una o più articolazioni, grandi o piccole; più colpite sono le ginocchia, caviglie, piccole articolazioni delle mani, anche. L’andamento è intermittente con risoluzione spontanea nell’arco di qualche settimana.

Altri sintomi comuni sono febbre, perdita dell’appetito, affaticamento e debolezza provocate da anemia, tosse e dolore alla respirazione, possibile espressione di pleurite. I linfonodi possono ingrossarsi. In alcuni pazienti, la cute si scurisce. I soggetti con malattia di Whipple possono sviluppare soffi cardiaci.

Confusione, perdita della memoria o movimenti degli occhi non controllati indicano che l’infezione si è diffusa al cervello.

Diagnosi

La diagnosi si basa sul prelievo di un campione di tessuto (biopsia) dell’intestino tenue in corso di gastroscopia. Il tessuto viene quindi esaminato al microscopio elettronico per ricercare le cellule macrofagiche PAS-positive, di aspetto schiumoso e contenenti batteri a forma di bastoncello. Queste cellule potenzialmente sono riscontrabili anche su biopsia di membrana sinoviale, noduli sottocutanei o linfonodo ingrossato. Ad oggi è possibile anche eseguire la ricerca del DNA di Tropheryma whipplei su sangue, feci, urine, saliva, liquido cefalo-rachidiano.

Gli esami ematici sono aspecifici con anemia, riduzione di albumina e ipergammaglobulinemia

Trattamento

Se non viene trattata, la malattia di Whipple è progressiva e letale. La malattia di Whipple può essere curata con trattamento antibiotico che è efficace sia sull’artrite che sui disturbi intestinali. In genere si somministra ceftriaxone o penicillina per via endovenosa per 2-4 settimane, quindi trimetoprim/sulfametossazolo per via orale per almeno 12 mesi. I sintomi si riducono rapidamente. Malgrado l’iniziale risposta agli antibiotici, tuttavia, la malattia può recidivare.


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